Caso
clínico-radiológico.-
Dra. Karla Moënne B.(1), Dr. Iván Alcoholado
B. (2), Dra Carolina Pérez S. (1).
(1)
Radióloga infantil, Clínica Las Condes.
(2) Cirujano Pediátrico, Hospital Roberto de
Río y Clínica Alemana.
P.SM.F.,
niña de 2 años 4 meses, procedente de
Paraguay, con antecedentes de embarazo, parto y período
neonatal normal. Refiere haber presentado seis cuadros
respiratorios tratados con nebulizaciones y antibióticos;
no se cuenta con exámenes imagenológicos
previos.
Consulta por tos, fiebre y coriza seguidas de expectoración
mucosa y dificultad respiratoria. Al examen se constata
fiebre 38,2º C, FR: 26, FC: 102, presencia de
pectus excavatum y auscultación de crépitos
en tercio medio derecho, por lo que se solicita una
radiografía de tórax (Fig 1 a, b).
a.
b. 
Figuras 1: Radiografía de tórax, a:
frontal, b: lateral
Con
los hallazgos radiológicos, el pediatra decide
tratamiento antibiótico con amoxicilina e interconsulta
a broncopulmonar, quien solicita PPD, baciloscopía
y cultivos de Koch. Al analizar el caso con radiólogos
se plantea malformación pulmonar sugerente
de atresia bronquial, por lo que se complementa con
tomografía axial computada (TAC) de tórax
(Fig 2a – d).
a. 
b. 
c.
d. 
Figuras
2: Tomografía de tórax, a y b: ventana
pulmonar, c: ventana mediastínica sin contraste
y d: con contraste endovenoso.
Confirmado el diagnóstico de atresia bronquial,
se procede a lobectomía superior derecha (Fig
3 a, b), con buena evolución postoperatoria.
El seguimiento clínico prolongado demuestra
paciente asintomática y ausencia de cuadros
de infecciones respiratorias.
a.
b.
Figuras
3: Pieza quirúrgica, a: mucus en atresia y
parénquima hiperinsuflado, b: mucocele “vacío”,
con persistencia de atrapamiento aéreo.
Discusión
La
atresia bronquial es una anomalía poco frecuente,
caracterizada por obliteración del lumen bronquial
proximal y pérdida de la comunicación
del parénquima periférico con la vía
aérea central. Casi siempre afecta sólo
a un bronquio segmentario, y raramente un bronquio
lobar o subsegmentario; el compromiso de múltiples
segmentos ha sido descrito en pocos casos (1). El
bronquio más comúnmente involucrado
es el segmentario ápico-posterior del lóbulo
superior izquierdo, aunque puede comprometer cualquier
lóbulo o segmento; la alteración se
localiza habitualmente en el origen del bronquio o
cerca del mismo, con preservación de las estructuras
distales. (1,2,4)
La atresia puede resultar de una anormalidad que ocurra
durante la quinta semana de vida fetal, cuando se
desarrolla la vía aérea segmentaria;
podría originarse en una interrupción
intrauterina tardía del aporte sanguíneo
arterial bronquial, si bien la patogénesis
exacta es desconocida. (2)
Como el bronquio afectado no comunica proximalmente,
usualmente su porción distal se dilata y llena
de mucus, originando un broncocele que produce una
imagen de pequeña masa en las cercanías
de la región hiliar. En el período de
recién nacido la atresia bronquial se presenta
como una masa de densidad hídrica, que corresponde
al líquido pulmonar retenido distal a la atresia
(3); esta opacidad es gradualmente reemplazada por
hiperinsuflación del parénquima debida
a la ventilación colateral que se produce a
través de los poros de Kohn y canales de Lambert,
por lo que el atrapamiento aéreo localizado
distal a la atresia es la apariencia habitual tanto
en niños, después del período
neonatal, como en adultos. (2,3)
La atresia bronquial puede asociarse con otras anomalías
congénitas: quistes broncogénicos, secuestro
y malformación adenomatoidea quística,
lo que sugiere una teoría embriológica
única para su origen. (1, 2) Se ha descrito
también asociación de atresia bronquial
con pectus excavatum (5), como se observa en esta
paciente.
Los hallazgos característicos en la radiografía
de tórax son: presencia de broncocele que se
visualiza como una opacidad tubular, ramificada o
esférica en localización central, asociada
a hiperaireación del pulmón hacia distal
(1,3,4), que origina en la combinación de oligohemia
y aumento de la cantidad de aire en el parénquima
afectado. El broncocele se sitúa característicamente
cerca del hilio, formando el vértice de una
zona más o menos triangular de oligohemia e
hiperinsuflación (4); el parénquima
y el mediastino adyacentes pueden estar comprimidos
y desplazados, en relación con el grado de
distensión del parénquima pulmonar.
La TAC de tórax demuestra con gran precisión
el broncocele, la hiperinsuflación y la oligohemia,
además de descartar otras malformaciones asociadas.
Las imágenes de resonancia magnética
pueden mostrar el broncocele como una estructura redondeada
o radiada desde el hilio, con alta intensidad de señal
tanto en T1 como en T2, pero habitualmente no demuestran
el atrapamiento aéreo regional (3).
La atresia bronquial congénita usualmente es
asintomática y con frecuencia se descubre casualmente
en un estudio radiológico por otra causa (1,3,4).
El tratamiento de esta malformación es habitualmente
quirúrgico y consiste en la extirpación
del lóbulo afectado.
Bibliografía
1.
Mata J. and Castellote A. “Pulmonary Malformations
beyond the Neonatal Period ” in Pediatric Chest
Imaging. Springer Verlag, Berlin 2002. Chap 5, pags.
93 – 94.
2.
Jerald P. Kuhn, “Diseases of the airways and
abnormalities of pulmonary aeration” in Caffey’s
Pediatric Diagnostic Imaging. Mosby, Philadelphia
2004. Section IV, Part VII, pags. 932- 933.
3.
Berrocal T., Madrid C., Novo S., Gutiérrez
J., Arjonilla A., and Gómez-León N.,
“Congenital Anomalies of the Tracheobronchial
Tree, Lung, and Mediastinum: Embryology, Radiology,
and Pathology”. Radiographics. 2003;24:e17.
4.
Fraser/Paré. “Alteraciones del desarrollo
pulmonar” en Sinopsis de Enfermedades del Tórax.
Marban Libros1996. Capítulo 5, pags. 265 –
266.
5.-
Van Klaveren R.J., Morshuis W.J., Lacquet L.K., Cox
A.L., Festen J., Heystraten F.M. “Congenital
Bronchial Atresia with regional Emphysema associated
with Pectus Excavatum. Thorax 1992 Dec; 47 (12):1082-3.
